1.ĐỊNH NGHĨA
Suy tủy là sự giảm các dòng tế bào máu có thể 1, 2 hoặc cả 3 dòng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu (bao giờ cũng có dòng hồng cầu).
2.CHẨN ĐOÁN
2.1 Chẩn đoán xác định: dựa vào
2.1.1. Lâm sàng
Thiếu máu dai dẳng
Sốt nhẹ hoặc không sốt
Xuất huyết da niêm mạc
Gan lách hạch không to
2.1.2. Cận lâm sàng
*Huyết đồ
Hồng cầu giảm, Hb giảm.
Hồng cầu đẳng sắc hình dạng kích thước bình thường.
Hồng cầu lưới giảm < 1%
Bạch cầu trung tính < 2,5 G/l
Tỷ lệ lymphocyte tăng, công thức bạch cầu đảo ngược (N/L < 1)
*Fe++/s tăng
*Tủy đồ
Số lượng tế bào tủy < 30.000, tủy nghèo tế bào. Dòng Hồng cầuN và bạch cầu hạt giảm nặng, lymphocyte chiếm đa số (> 50% tế bào có nhân trong tủy).
*Sinh thiết tủy
Tủy nghèo tế bào
Mô mỡ tăng
Thâm nhiễm nhiều tế bào lymphocyte, mono và tương bào.
*Xét nghiệm dấu ấn bề mặt tế bào: CD3 , CD4 , CD8
2.2 Chẩn đoán phân biệt
Bạch cầu cấp thể suy tủy.
Xơ tủy.
3. ĐIỀU TRỊ
3.1.Điều trị nguyên nhân: nếu có thể được.
3.2.Điều trị hỗ trợ
*Truyền máu
Truyền Hồng cầu lắng khi Hb < 70 g/l
Truyền tiểu cầu khi số lượng tiểu cầu < 20 G/l hoặc 20 – 50 G/l kèm xuất huyết trên lâm sàng.
*Kháng sinh: phổ rộng. Sau 10 ngày nếu không hết sốt có thể kèm kháng nấm.
*Vitamin nhóm B, C…
3.3. Điều trị đặc hiệu: thời gian điều trị liên tục 3 – 6 tháng.
3.3.1.Ức chế miễn dịch
* Nếu CD8 tăng hoặc cả CD4 tăng có thể kết hợp 1, 2 hoặc cả 3 thuốc ức chế miễn dịch sau:
-Antithymocic globulin hoặc Anti lymphocytic globulin: 15 - 40mg/kg/ngày TM x 4 – 10 ngày.
-Cyclosporin-A: 3 – 7mg/kg/ngày uống x 6 – 12 tháng
-Corticoid: 1 – 2mg/kg/ngày uống có thể dùng
+Methylprednison hoặc
+Prednison
* Nếu CD4 và CD8 bình thường hoặc giảm thì dùng :
Corticoid: 1 – 2mg/kg/ngày uống.
3.3.2.Androgen
Fluoxymesterone: 20 – 30mg/ngày uống x 6 tháng, hoặc
Durabolin 25 – 50mg/tuần tiêm bắp, hoặc
Testosteron enanthat 200 – 600mg/tuần tiêm bắp.
3.3.3.Yếu tố tăng trưởng tạo máu
GM-CSF (Granulomacrophage - colony stimulating factor) (Leukomax) hay G-CSF (Granulocytic - colony stimulating factor) (Neupogen):3 - 7 mcg/kg/ngày TDD x 6 tháng.
3.3.4.Ghép tủy: khi điều trị ức chế miễn dịch và kích tủy thất bại.
4. ĐÁNH GIÁ ĐÁP ỨNG ĐIỀU TRỊ
-Hồi phục hoàn toàn khi số lượng tế bào máu như người bình thường mà không cần truyền máu.
-Hồi phục một phần:
•Hồng cầu lưới tăng ít nhất 0,5%.
•Bạch cầu đa nhân trung tính ít nhất 0,5G/l.
•Tiểu cầu tăng trên 30 G/l.
•Bệnh nhân cần phải được truyền máu.
•Không có dấu hiệu nhiễm trùng trên lâm sàng.
-Không hồi phục: số lượng tế bào máu không thay đổi hoặc tử vong.
-Tái phát: số lượng tế bào máu quay trở lại trạng thái ban đầu.
__________________
